血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。
输因子及时、保护得好的病人，从外表看，是和常人没有区别的。只要注意在出血时（尤其是关节内出血）及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动，不影响人的自然寿命。
每一累及的家族的临床表现不同，但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似。血友病乙的临床表现与血友病甲相同。轻型较多见，有的病人直到小手术或拔牙后出血不止，作进一步检查时才被发现。
血友病甲血浆 FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血，该病的出血大多为创伤后出血，只是创伤极轻微而未被注意，因而似乎是“自发”出血。出血部位常在较深的组织，包括关节、肌肉、脑、腹膜后血肿，出血深部肿胀及疼痛是主要的症状。血肿可引起组织坏死、外周神经病变、福尔克曼氏缺血性挛缩、关节畸形等症状。严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断。
若在中年后才首次发病的严重血友病，缺乏家族史，则应进一步测定获得性FⅧ抗体，并除外血管性假血友病，曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病，免疫性疾病可伴发FⅧ抗体，如类风湿性关节炎、圣路易脑炎(SLE) 溃疡性结肠炎、单克隆γ球蛋白病和产后状态 疱疹样皮炎等。
偶有一些报道抗因子Ⅷ抗体发生在无基础疾病或药物史的患者。轻度血友病患者，血浆有 5～50 ％因子活性，可以正常生活，至严重外伤后才有出血表现。筛选试验可以正常或正常低限。中度血友病者，血浆有 2～5 ％Ⅷ或Ⅸ因子活性，常有自发性出血和小损伤后的过度出血，若发生严重外伤虽不一定合并深部出血，亦应该及时就医，严重患者 血浆因子活性< 1％，常因有明显的出血症状或家族史，故出生时即得出诊断，患者有终生的自发性出血（是轻度外伤后的出血），深部肌肉注射应属禁忌。患者仍可接受预防性免疫接种，但要求接种时操作温和，在局部注射处压迫5分钟，并在随后数天内观察注射部位有否出血症象，患者因出血而需替代性治疗时，亦应遵循上述操作要求。
为血友病患者"续航生命"
在主题为“积极行动，努力实现人人享有治疗”第２２个“世界血友病日”到来之际，记者从国家血友病病例信息管理中心获悉，中国已报送血友病病例７９８０例。该系统将致力于汇总全国各地血友病病例信息，为国家制定血友病防治、保障政策提供翔实数据。
血友病是一种遗传凝血功能障碍疾病，关节、肌肉、内脏等自发性出血是最基本症状。因缺乏凝血因子，患者靠自身机能难以止血，可危及生命。出血部位形成的血肿可引起组织坏死、外周神经病变、关节畸形等症状，最终导致正常活动受限。中国血友病领域临床医护专家在接受采访时指出，近年来国家对血友病治疗政策支持、关注力度大幅提升，但凝血因子类药物贵而短缺依旧是治疗难点。
药贵而难求的现实
血源性凝血因子类药物、基因重组凝血因子类药物是治疗血友病的最有效药物。２００９年，中国曾经历凝血八因子极度短缺风暴；目前血友病治疗中心的用药缺口较以前相对缓解，但凝血因子类药物供应总量依旧难以满足患者治疗所需。
全国血友病协作组组长、中国医学科学院血液病医院血栓止血诊疗中心主任杨仁池教授在接受采访时指出，“患者无法随时获得所需药物、w88体育官网超出患者承担能力，是血友病患者长期面临的两个难题。”
据杨仁池介绍，按照每公斤体重每日所需２单位八因子的最小预防治疗剂量计算，一个体重５０公斤的成年患者在不出血的前提下每年所需凝血因子类药物３６５００个单位。按每单位凝血因子３块钱计算，一年最小开销将近１２万。
所谓预防性治疗，就是在出血前注射凝血因子类药物。这种治疗方式可在家庭进行，能够有效预防关节、肌肉出血导致的肢体变形残疾以及危及生命的内脏出血。
